При подготовке к печати в разделе "Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура" введено ошибочное сокращение, вместо "ИТТП" ("Идиопатическая Тромботическая Тромбоцитопеническая Пурпура") используется сокращение "ИТП". Сокращение ИТП следует читать как ИТТП.

      Исключение составляют фрагменты текста, в которых ИТП означает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру:

Стр.35-39
      "Геморрагический синдром при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) сходен с таковым при ТТП, так как в обоих случаях обусловлен тромбоцитопенией. В миелограмме наблюдается увеличение количества мегакариоцитов. Ошибки при трактовке клинических признаков ТТП в пользу диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура:

      во-первых, анемия с увеличением количества ретикулоцитов в крови и эритрокариоцитов в миелограмме, вызванная гемолизом, может быть ошибочно объяснена как следствие носового, маточного или желудочно-кишечного кровотечения;

       во-вторых, наличие фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) в мазке крови врачи-лаборанты, как правило, не описывают;

      в-третьих, в качестве причины микрогематурии может рассматриваться тромбоцитопения;

      в-четвёртых, внезапно развившееся поражение центральной нервной системы может расцениваться как кровоизлияние в головной мозг.

      Проводимая терапия глюкокортикостероидами в такой ситуации, как правило, неэффективна.

      Иллюстрацией ошибочной трактовки клинико-лабораторных признаков ТТП является история больного 15 лет. Заболевание проявилось повышением температуры до 38,0–38,5, кровоизлияниями на коже и слизистой полости рта. Кровоточивость нарастала, начались носовые кровотечения, появился черный стул. Через два дня после первых симптомов он был госпитализирован в оториноларингологическое отделение по поводу носового кровотечения. Кровотечение было остановлено посредством задней тампонады носа.

      На 4-ый день болезни, в связи с выявленной тромбоцитопенией, пациент был переведен в гематологическое отделение. Он жаловался на носовое кровотечение, геморрагии на коже, темную мочу, слабость, головокружение, одышку, повышенную температуру (38,3). Больной был в тяжелом состоянии, заторможен. При осмотре обнаружены петехии на коже рук, ног, груди, живота, слизистой ротоглотки, выявлена субиктеричность склер.

      Печень и селезенка у пациента не пальпировались. После анализа пунктата грудины, зафиксировавшего большое количество мегакариоцитов, дежурным врачом был поставлен диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и начата терапия, включающая преднизолон (200 мг в/в) и СЗП (2,5 л в сутки, 50 мл/кг).

      Лабораторно-инструментальные исследования. Общий анализ крови: эритроциты – 2,28х1012/л; гемоглобин – 75 г/л; ретикулоциты – 6,4%; тромбоциты – 10х109/л; лейкоциты – 6,8х109/л; эозинофилы – 2%; палочкоядерные нейтрофилы – 5%; сегментоядерные нейтрофилы – 42%; лимфоциты – 40%; моноциты – 11%; нормобласты – 5/100; СОЭ – 4 мм/час. Проба Кумбса – отрицательная, билирубин – 51,0 (прямой – 7,0) мкмоль/л, креатинин – 0,08 ммоль/л. Тесты паракоагуляции: этаноловый – отрицательный, протамин-сульфатный – отрицательный, ортофенантролиновый тест – в пределах нормы. Общий анализ мочи: цвет красный, удельный вес –1014, белок – 0,4 г/л, эритроциты – в большом количестве.

      Лечение преднизолоном и СЗП (1,5 л в сутки, 30 мл/кг, ежедневно) больного с клиническим диагнозом идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура продолжалось.

      Динамика симптомов в процессе лечения была следующей: в течение суток прекратилась кровоточивость, самочувствие пациента улучшилось; через 2 дня температура стала субфебрильной; через 4 дня терапии нормализовался цвет мочи; 8-ой день – прекратилась гематурия; 15-ый день – нормализовалось количество тромбоцитов, гемоглобин повысился до 96 г/л, 25-ый день – нормализовался уровень билирубина. Он был выписан на 28-ой день в удовлетворительном состоянии с диагнозом ИТП.

      Впоследствии при анализе его истории болезни на основании тромбоцитопении, неиммунной гемолитической анемии, лихорадки, поражения почек (протеинурия, гематурия), поражения центральной нервной системы (заторможенность) была диагностирована ТТП. При дальнейшем наблюдении в течение 36 месяцев рецидива болезни не было. Необходимо отметить, что тяжесть состояния больного при поступлении в клинику обусловила длительное лечение его свежезамороженной плазмой, которая не показана при диагнозе ИТП".

Страница 39:
      "Приведём пример сложной диагностики ТТП у больной (29 лет) с лабораторными признаками ДВС–синдрома, значительно затруднившими постановку диагноза. Пациентка поступила в гематологическое отделение на 14-ый день после самостоятельных родов. Состояние больной было крайне тяжелым (сопор, психомоторное возбуждение, петехии на коже, маточное кровотечение). За три дня до поступления в клинику у женщины появились геморрагии на коже, за два дня до госпитализации была отмечена выраженная сонливость, температура не измерялась. Данные лабораторных исследований были следующими: гемоглобин – 54 г/л, эритроциты – 2,16х1012/л, тромбоциты – 50х109/л, лейкоциты – 14,1х109/л, эозинофилы – 4%, метамиелоциты – 1%, палочкоядерные нейтрофилы – 7%, сегментоядерные нейтрофилы – 57%, лимфоциты – 21%, моноциты – 10%; в миелограмме было обнаружено большое количество мегакариоцитов. Дежурным врачом была диагностирована ИТП."

       В таблице 1 "Характеристика форм и видов тромботической тромбоцитопенической пурпуры" стр. 38 последняя строка колонка "Течение" вместо "Тяжёлый гемолиз. Опухоли у 1/3 больных" читать: "Тяжёлый гемолиз, являющийся манифестацией опухоли у 1/3 больных."

       С уважением, Л.Б.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Новая редакция руководства!

• ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Мошковица): клиника, диагностика, лечение. Методическое руководство, 2011 год/ Л.Б. Филатов



• ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (обзор и описание случая)
  Л.Б. Филатов, А.И. Щинов, А.А Трофимов, Н.В. Воронина, Л.Д. Кива// Редкие гематологические болезни и синдромы/
  Под ред. М.А. Волковой - М.: "Практическая медицина", 2011.


РЕФЕРАТЫ СТАТЕЙ


• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (рефераты, перевод с англ.)