В статье (Клиническая онкогематология 2008; 4: 366–376) рассматриваются патогенез, клиника, диагностика и лечение заболеваний, относящихся к тромботическим микроангиопатиям: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (TTП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС).

       В последние десятилетия достигнут прорыв в понимании патогенеза этих заболеваний: выявлена роль дефицита фермента ADAMTS–13 в развитии ТТП; установлено значение шига-токсина, продуцируемого кишечной палочкой, врожденного и приобретённого нарушения регуляции в системе комплемента в возникновении различных форм ГУС.

       Изменился подход к диагностике ТТП. В клиническую практику введена диагностическая диада – микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения – минимально достаточные для постановки диагноза ТТП признаки (при отсутствии других клинически установленных причин). В результате возросло количество выявленных больных ТТП, начало терапии сместилось на первые дни заболевания, снизилась частота развития неврологических симптомов, поражения почек и лихорадки. Дан современный алгоритм лечения ТТП.

      В работе представлена классификация ГУС, дана характеристика лечения отдельных форм.

       За последние десятилетия разработаны принципы терапии (плазмозамена при ТТП и атипичной форме ГУС, поддерживающая терапия и гемодиализ при типичном ГУС), позволившие значительно повысить выживаемость.

      Работа предназначена для гематологов, невропатологов, реаниматологов, гинекологов, инфекционистов, хирургов, ревматологов, кардиологов.

      ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА:

Новая редакция руководства!

• ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (болезнь Мошковица): клиника, диагностика, лечение. Методическое руководство, 2011 год/ Л.Б. Филатов



• ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (обзор и описание случая)
  Л.Б. Филатов, А.И. Щинов, А.А Трофимов, Н.В. Воронина, Л.Д. Кива// Редкие гематологические болезни и синдромы/
  Под ред. М.А. Волковой - М.: "Практическая медицина", 2011.



• ШИСТОЦИТЫ: проблема идентификации, механизмы образования, шистоцитоз
  Фрагмент статьи: Гемолитическая анемия, вызванная фрагментацией эритроцитов/
  Л.Б. Филатов, А.Ф. Томилов, Т.А Алексеева// Клиническая онкогематология 2011; 4: 346-355.


РЕФЕРАТЫ СТАТЕЙ


• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (рефераты, перевод с англ.)



• Атипичный гемолитико-уремический синдром (рефераты, перевод с англ.)


Ключевые слова: тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура,ТТП, болезнь Мошковица; гемолитико-уремический синдром, ГУС, микроангиопатическая гемолитическая анемия, шистоциты, ADAMTS-13